Виктор Паскалев: Ако всеки от нас е по-отговорен и толерантен, ще подобрим лечението на хората с хемофилия 11.04 | 09:49

За трета поредна година, на 21.04.2018 г., Българската асоциация по хемофилия организира
Велопоход "Заедно", в подкрепа на хората с хемофилия. Социално-спортното събитие ще се
проведе в четирите най-големи града у нас - София , Пловдив , Варна и Бургас. То ще започне
точно в 11:00 часа и ще премине под патронажа на Датското посолство в София и Министерство
на Здравеопазването. Сборният пункт в София са Пилоните на НДК, във Варна – Входа на
Морската Градина, в Пловдив – Площад "Съединение" и в Бургас - Площад "Тройката". Тази
година кампанията по случай Световния ден на Хемофилията ще премине под мотото
"Споделянето е сила!"
За разберем повече за болетта хемофилия, за нужните на пациентите и за самия велопоход
"Заедно" се свързахме с предсеателя на Българската асоциация по хемофилия Виктор Паскалев.
Той приема каузата "хемофилия" много лично, тъй като и неговият син – Теодор също е засегнат
от болетта.

Здравейте, г-н Паскалев. Поводът за нашия разговор е една интересна инициатива - Велопоход "Заедно", който ще се проведе в градовете София, Пловдив, Варна и Бургас на 21-ви април. Какво представлява той и каква е неговата цел?

С велопоход "ЗАЕДНО" и съпътстващата го кампания под надслов "Споделянето е сила!" отбелязваме през настоящата година Световния ден на Хемофилията - 17 април. Чрез това социално-спортно събитие отправяме призив към здравните институции, правителството, неправителствения, публичен и частен сектор, както и цялото общество да се обединим в името на една обща кауза за ефективна поддържаща лекарствена терапия и достъп без опасения до детски градини, училища и пазара на труда за децата, младежите и възрастните с хемофилия.

Ако всеки от нас стане по-отговорен и толерантен към себе си и другите около себе си, започнем да си споделяме по-целево и ефективно: знание, умения, ресурси и подкрепа, вярвам, че ще постигнем подобряване в лечението и качеството на живот на всички хора с хемофилия.

При условие, че не само децата а и на възрастните пациенти с хемофилия им се осигури гарантиран достъп до необходимата им терапия, то те ще могат да водят един по-пълноценен, смислен и интегриран в обществото живот "Заедно" с клиничо здравите хора.

Какво представлява хемофилията? В какво се изразяват нейните симптоми?

Хемофилията е най-често срещаното наследствено нарушение на кръвосъсирването. То е рядко заболяване и е генетично обусловено, съпътстващо целия живот на пациента и оказващо огромно влияние върху физическото, емоционалното и социално му благополучие.

Кръвта на засегнатите от него не се съсирва или се съсирва много бавно, тъй като организмът на засегнатия от него не изработва някоя от съставките на кръвта, участващи в нейното съсирване. Това са специфични белтъци (наречени фактори на кръвосъсирването), които участват в сложните процеси на спиране на кръвотечението при външно или вътрешно нараняване. Липсата им е свързана с дефект в половата Х-хромозомата, поради което жените са нейни носители, а боледуват мъжете. Това е така, защото жените имат две Х-хромозоми и дори едната да е дефектна, другата определя нормално кръвосъсирване, докато при мъжете има комбинация от Х и Y хромозома и когато Х-хромозомата е увредена, това се отразява директно на здравето. Сравнително рядко се среща и ненаследствена хемофилия, при която причината е увреждане по време на вътреутробното развитие.

Хемофилията е едно от групата заболявания, с най голям брой пациенти, свързани с наследственото нарушение на кръвосъсирванено. Другите заболявания в тази група са свързани с дефект в не полови хромозоми и затова от тях страдат не само мъже, но и жени. Тези заболявания са болест на Von Willebrand, която не само в България но и целия свят е много слабо диагностицирата. Оценките са, че едва около 24% в световен мащаб от хората, болни от Von Willebrand, са диагностицирани. Другите заболявания от тази група се определят като редки форми на наследствено нарушение в кръвосъсирването и са свързани с недостиг на фактор на кръвосъсирване I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI и XIII.

На хемофилията и на другите заболявания от тази група проявленията са еднакви и са свързани с проява на кръвоизливите с всякаква локализация, но типични са ставните и мускулните. Най-опасни, обаче са вътрешните кръвоизливи, там където не се виждат, в стомаха, отделителната система и мозъка, които могат да доведат до трайни увреждания и дори смърт.

Хемофилията заразна ли е?

Не, хемофилията не е заразна.  Мъжете, жените и децата, които са засегнати от хемофилия или някое от заболяванията, свързани с наследственото нарушение на кръвосъсирванено, се раждат с това заболяване и го носят през целият си живот. Като генетично обусловени от него човек не може да се зарази в присъствието или при контакт с такъв пациент или да го придобие по време на живота си.

Кои са хората, които най-често са засегнати от болестта?

Хемофилията и другите заболявания от групата на наследствените нарушения на кръвосъсирванено нямат етническа или регионална обусловеност. Те не са свързани с начина на хранение или специфични условия на живот, определени от географското мястото на живеене. Проявлението на хемофилията е равномерно по целия свят и засяга 1 на 10 000 души.

Има ли лечение за болните от хемофилия?

Към настоящия момент няма лечение, но има създадени много ефективни и безопасни откъм заразяване с хепатит, ХИВ и други инфекции, заместителни терапии, които могат осигурят съвсемн нормален начин на живот, в случай че пациентът получава необходимото му количество лекарство.

Има ли данни колко са хората с хемофилия в България?

По последни оценки, в България болните от хемофилия и другите заболявания от групата на наследствените нарушения на кръвосъсирванено са около 700 души.

С нетърпение очакваме да заработи Националния регистър на пациентите с редки заболявания, изграден към Националния център по обществено здраве и анализи, за да можем да разполагаме с достоверни и потвърдени данни. В него са включени хемофилия и другите заболявания от групата на наследствените нарушения на кръвосъсирванено.

Кои са дейностите, които могат да подобрят физическото състояние на болните от хемофилия?

Физическите натоварвания са уместни и се препоръчват при хората с хемофилия и другите заболявания от групата на наследствените нарушения на кръвосъсирванено, защото укрепват ставите и мускулите, защитават ги, снижавайки вероятността за кървене. Като цяло е по-добре да се избягват професиите, криещи висок риск от травми и контактни спортове като бокс, кеч, ръгби и т.н. Най-препоръчителни спортове са плуването и колоезденето. Това при всеки пациент е строго индивидуално, поради което е необходимо винаги да има консултация с лекуващия хематолог и при децата с родителя, комуто принадлежи решението за допълнително профилактично приложение на фактор на кръвосъсирване преди или по време на спортните занимания.

Какви са резултатите от предходните велопоходи, които Българската Асоциация по Хемофилия е организирала до сега?

След всяко наше събитие наблюдаваме повишаване на информираността и разбирането в обществото към тази група болни. Но трябва да си даваме сметка, че установени обществени нагласи и разбирания се промянят много трудно и бавно. Все още извън големите градове се наблюдава висока степен на стигматизация в общността и дискриминация, изразяваща се в скрито нежелание за приемане на дете с хемофилия или засегнато от някое от другите заболявания от групата на наследствените нарушения на кръвосъсирването в детска градина или училище.